Alles over SCCH

Hoe ontstaat SCCH?

De precieze oorzaak van SCCH is helaas niet bekend. Uit onderzoek is wel naar voren gekomen dat er een ontsteking aanwezig is zonder dat er tekenen zijn van een infectie met een bacterie of virus. In het beenmerg van SCCH-patiënten komen cellen voor die zowel bij acute als bij chronische ontstekingen gezien worden. Waarom die cellen daar ontstaan is niet bekend.

Gedacht wordt dat de ontstekingscellen prikkelende stoffen uitscheiden waardoor er een versnelde botafbraak ontstaat. Deze wordt gevolgd door een overmatige botopbouw, waardoor te veel bot aangemaakt wordt en er pijnklachten ontstaan. Ook wordt gedacht dat de ziekte een erfelijke oorzaak kan hebben. In het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC) doen internist-endocrinoloog dr. Neveen Hamdy en de afdeling klinische genetica onderzoek naar zulke erfelijke oorzaken.

Symptomen

SCCH komt meestal bij volwassenen voor maar een enkele keer ook bij kinderen. De meest voorkomende klacht is pijn, met name in de schouders, bij bewegingen als tillen, aankleden, omdraaien in bed, autorijden en werkzaamheden waarbij de armen moeten worden opgeheven zoals bij ramen lappen en de was ophangen. In sommige gevallen doen de botklachten zich ook voor in de kaak of in de wervelkolom. Verder hebben patiënten last van roodheid en zwellingen op het borstbeen, de sleutelbeenderen of de bovenste ribben. De beweeglijkheid van de schouder en de nek neemt af.


Bij naar schatting 30-50% van de patiënten ontstaan ook puistjes op de huid van de handpalmen en voetzolen (pustulosis palmoplantaris of PPP). Deze huidklachten kunnen gelijktijdig met de botklachten ontstaan maar kunnen ook zijn opgetreden (ver) voordat de botklachten beginnen, of juist (veel) later komen. Bij 30% van de patiënten ontstaat tijdelijk artritis, een acute ontsteking van een of meer gewrichten op plekken als de elleboog, pols, knie of enkel.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose is zonder uitgebreid onderzoek lastig te stellen. Veelal worden klachten zoals pijn of ontsteking aan borstbeen, sleutelbeen of schouder bij een eerste anamnese toegewezen aan meer voor de hand liggende oorzaken. Om de diagnose SCCH te kunnen stellen wordt gebruik gemaakt van diverse onderzoeken.

BOTSCINTIGRAFIE

Hiermee wordt de lokalisatie van de botafwijkingen en de mate van botactiviteit in de aangetaste gebieden gemeten. Dit onderzoek is zeer gevoelig voor een beginnende of slechts mild toegenomen activiteit van het botweefsel en is daarom belangrijk voor de vroege vaststelling van de ziekte en van een eventueel recidief.


CT-SCAN

Hiermee wordt de structuur van het afwijkende botweefsel, zowel in de weke delen, als in de omgeving van het bot of de botten, zichtbaar gemaakt.


MRI-SCAN

Hiermee worden de beenmergafwijkingen zichtbaar gemaakt die vroeg in het ziekteproces ontstaan. Een beginnende woekering van ontstekingscellen of andere ontwikkelingen zoals bindweefseling in het merg worden daarmee vroegtijdig aangetoond.

Ziektebeloop en behandeling

Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door perioden van opvlammingen en perioden waarin het ziektebeeld tot rust lijkt te zijn gekomen. De klachten lopen meestal parallel aan de veranderingen zoals die door het onderzoek worden vastgesteld, maar niet altijd. In tegenstelling tot de ziekte van Paget, ook een betrekkelijk zeldzame bot-aandoening, kunnen nieuwe afwijkingen ontstaan in de loop van de tijd. Bij onderzoeken die over langere tijd zijn uitgevoerd bij patiënten, komt naar voren dat het ziekteproces meestal langzaam progressief is, waarbij de botafwijkingen leiden tot toenemende vervormingen en daarmee gepaard gaande secundaire degeneratieve afwijkingen van de gewrichten.

WAT ZIJN DE BEHANDELINGSMOGELIJKHEDEN?

De behandeling heeft tot doel om de pijnklachten zoveel mogelijk te bestrijden en het ziekteproces te remmen. In het algemeen bestaat de behandeling in eerste instantie uit het toedienen van ontstekingsremmende middelen, de z.g. NSAID's. Deze geneesmiddelen remmen het ontstekingsproces en zijn vaak voldoende voor het onder controle houden van de ziekte. Wanneer echter de botafwijkingen toenemen en de pijnklachten moeilijk onder controle zijn te brengen, moeten anderen middelen worden gebruikt. In het verleden zijn hiervoor antibiotica gebruikt en ook corticosteroïden, röntgenbestraling en chirugische verwijdering van botweefsel. De resultaten van deze vormen van behandeling zijn teleurstellend gebleken.

Binnen de afdeling Endocrinologie van het LUMC wordt sinds de laatste tien jaar de behandeling met behulp van intraveneuze bisfosfonaten toegepast. Bisfosfonaten zijn geneesmiddelen die effectief zijn bij de behandeling van verschillende skeletaandoeningen, waarbij de ombouw van het bot is toegenomen, zoals de ziekte van Paget. Zoals hierboven uitgelegd, is SCCH een chronische steriele onsteking van het botweefsel waardoor een verhoogde lokale ombouw van het bot ontstaat die potentieel behandeld kan worden met bisfosfonaten. Uit onderzoek in het onderzoekscentrum van het LUMC blijkt dat deze intraveneus toe te dienen bisfosfonaten (APD, d-APD) in staat zijn om de activiteit van het ziekteproces te remmen, wat blijkt uit zowel de vermindering van de klachten, als bij diverse afbeeldende onderzoeken. Momenteel worden patiënten volgens een driemaandelijks protocol behandeld.