Alles over SCCH

Hoe ontstaat SCCH?

De precieze oorzaak van SCCH is helaas niet bekend. Uit onderzoek blijkt dat er sprake is van een ontsteking in het bot. Er is daarbij echter geen aanwijzing van een infectie met een bacterie of virus. Het beenmerg van SCCH-patiënten bevat cellen die zowel bij acute als bij chronische ontstekingen voorkomen. De oorzaak van het ontstaan van die cellen is nog niet bekend.


Klachten

  • De meest voorkomende klacht is pijn, met name in de schouders. Die pijn is voelbaar bij bewegingen als tillen, aankleden, omdraaien in bed en autorijden. Ook kan er pijn optreden bij activiteiten waarbij de armen omhoog gehouden worden, zoals ramen lappen en de was hangen.
  • Er zijn mensen die ook botklachten hebben in hun kaak of wervelkolom.
  • Daarnaast komen roodheid en zwellingen op het borstbeen, de sleutelbeenderen of de bovenste ribben voor.
  • Veel patiënten hebben een stijve nek en/of schouders.
  • Ca. 30-50 procent van de patiënten heeft last van puistjes op de huid van de handpalmen en voetzolen (pustulosis palmoplantaris of PPP). Deze huidklachten kunnen gelijk met de botklachten optreden, of juist eerder of (veel) later.
  • Bij zo’n 30 procent van de patiënten treedt tijdelijk artritis op. Dit is een acute ontsteking van een of meer gewrichten op plekken als de elleboog, pols, knie of enkel.

SCCH komt meestal bij volwassenen voor, maar een enkele keer ook bij kinderen.

Ziekteverloop

Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door perioden met opvlammingen en rustige perioden. De klachten lopen meestal parallel aan de veranderingen in de botstructuren zoals die door het onderzoek worden vastgesteld, maar niet altijd.

In de loop van de tijd kunnen nieuwe botafwijkingen ontstaan. Uit langlopend onderzoek blijkt dat het ziekteverloop meestal langzaam progressief is. Dat wil zeggen dat de botafwijkingen leiden tot toenemende vervormingen. Ook de aftakeling van de gewrichten die daarmee gepaard gaat, neemt met de tijd toe.

Diagnose

Het is lastig om een diagnose te stellen, daar is uitgebreid onderzoek voor nodig. In veel gevallen wijzen artsen in eerste instantie meer voor de hand liggende oorzaken aan voor klachten als pijn of ontsteking aan borstbeen, sleutelbeen of schouder.

Onderzoeken bij diagnose

BOTSCINTIGRAFIE

Via dit onderzoek wordt de lokalisatie van de botafwijkingen bepaald en wordt de mate van botactiviteit in de aangetaste gebieden gemeten. Dit onderzoek is zeer gevoelig voor een beginnende of slechts mild toegenomen activiteit van het botweefsel. Daarom is het belangrijk voor een vroege vaststelling van de ziekte en van een eventuele terugval.

CT-SCAN

Via dit onderzoek wordt de structuur van het afwijkende botweefsel zichtbaar gemaakt - zowel in de weke delen als in de omgeving van het bot of de botten.

MRI-SCAN

Via dit onderzoek worden de beenmergafwijkingen zichtbaar gemaakt die vroeg in het ziekteproces ontstaan. Zo kan de arts een beginnende woekering van ontstekingscellen of andere ontwikkelingen zoals bindweefsel in het merg vroegtijdig aantonen.



Behandeling

De behandeling heeft tot doel om de pijnklachten zoveel mogelijk te bestrijden en het ziekteproces te remmen. In het algemeen bestaat de behandeling in eerste instantie uit het toedienen van ontstekingsremmende middelen, NSAID's. Deze geneesmiddelen remmen het ontstekingsproces. Vaak kan hiermee de ziekte goed onder controle worden gehouden.

Wanneer echter de botafwijkingen toenemen en de pijnklachten moeilijk onder controle zijn te brengen, moeten anderen middelen worden gebruikt. In het verleden werden vaak antibiotica en ook corticosteroïden gebruikt. Daarnaast zetten artsen röntgenbestraling in en verwijderden ze botweefsel. De resultaten van deze vormen van behandeling zijn echter teleurstellend.

Bisfosfonaten

Op de afdeling Endocrinologie van het LUMC passen artsen sinds ca. tien jaar vaak intraveneuze bisfosfonaten toe bij de behandeling van SCCH. Bisfosfonaten zijn geneesmiddelen die effectief zijn bij de behandeling van skeletaandoeningen waarbij de ombouw van het bot is toegenomen, zoals de ziekte van Paget en ook SCCH.

Uit onderzoek van het LUMC blijkt dat deze intraveneus (via een infuus) toegediende bisfosfonaten (APD, d-APD) in staat zijn om de activiteit van het SCCH-ziekteproces te remmen. Een vermindering van de klachten is het gevolg. Momenteel worden patiënten volgens een driemaandelijks protocol behandeld.